一個(gè)40多歲的中年人，一拉冰箱門竟然手臂骨折了；一個(gè)病人老犯困，和人聊天過程中居然睡著了；另一個(gè)病人骨頭疼還伴有貧血、腎功受損……這些“怪病”經(jīng)確診，最后都?xì)w結(jié)為一種血液方面的惡性腫瘤——多發(fā)性骨髓瘤。這個(gè)病在普通民眾中知曉率很低，甚至一些醫(yī)務(wù)工作者也感到陌生。
3月是“國際骨髓瘤關(guān)愛月”，北京大學(xué)人民醫(yī)院血液科主任醫(yī)師路瑾近日接受采訪時(shí)介紹，多發(fā)性骨髓瘤并不少見，其在血液系統(tǒng)惡性腫瘤中發(fā)病率居于第二位，僅次于淋巴瘤。
極易被誤診的病
多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細(xì)胞惡性增殖性疾病，好發(fā)于中老年人，人群中發(fā)病率為1/10萬~2/10萬，平均發(fā)病年齡59歲，男性多于女性。路瑾介紹說，異常增生的漿細(xì)胞有個(gè)特點(diǎn)就是“吃骨頭”，它會(huì)破壞骨質(zhì)，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為骨痛、骨頭起大包及骨折；骨頭里大量的鈣進(jìn)入血液，引發(fā)高鈣血癥，讓人極度乏力及嗜睡。患者由于造血機(jī)能出現(xiàn)障礙，還會(huì)出現(xiàn)貧血；此外，腎功能也會(huì)受到損害。
由于公眾對多發(fā)性骨髓瘤認(rèn)識(shí)不足，患者往往要輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院、多個(gè)科室，大多有一年以上的就診經(jīng)歷。一個(gè)病人發(fā)生脊柱骨折，去醫(yī)院打了骨水泥；過了一段時(shí)間再次骨折，又去打骨水泥；直到第三次骨折，骨科醫(yī)生才發(fā)現(xiàn)不對勁，讓他去血液科查查。除了認(rèn)知程度低，起病緩慢且癥狀缺乏典型性，都是該病誤診率極高的原因。“85%的病人確診時(shí)已是中晚期，延誤了最佳治療時(shí)機(jī)，預(yù)后很差，中國患者的中位生存期不足5年。”
為了早發(fā)現(xiàn)早治療，路瑾提醒，中老年人一旦出現(xiàn)以下表現(xiàn)，要想到多發(fā)性骨髓瘤的可能：1.進(jìn)行性加重的骨痛，輕微外力就引發(fā)的骨折，與年齡不相符的骨質(zhì)疏松；2.貧血，乏力、嗜睡；3.尿里出現(xiàn)大量泡沫，化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)腎功能下降；4.血液化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)總蛋白升高、白蛋白降低。
新藥加移植，療效大增
可喜的是，近年多發(fā)性骨髓瘤的治療進(jìn)展迅速，患者的生存率大幅提高。路瑾介紹，該病的治療主要分兩大方面。一是化療。以往使用傳統(tǒng)藥物，患者會(huì)出現(xiàn)掉頭發(fā)、惡心、嘔吐等副作用，現(xiàn)在有了靶向治療藥物。目前在骨髓瘤整體治療當(dāng)中，靶向藥、新藥占了絕對優(yōu)勢，三藥聯(lián)合應(yīng)用療效明顯提高。例如VRD方案，即硼替佐米、來那度胺、地塞米松三藥聯(lián)合，此外還有VTP-VT方案、VMP-VP方案等，需要根據(jù)患者的具體情況而定。第二是自體干細(xì)胞移植。對于65歲以下、體能較好的患者，在三藥聯(lián)合的基礎(chǔ)上進(jìn)行移植，可以達(dá)到完全緩解的療效。路瑾的很多病人經(jīng)過規(guī)范的藥物治療及移植，病情達(dá)到緩解或完全緩解，恢復(fù)了正常工作。有的病人還參加游泳、跑步等運(yùn)動(dòng)，去西藏等地旅游，甚至有一位去年跑了全程馬拉松。
“隨著新藥出現(xiàn)和規(guī)范化治療的推進(jìn)，骨髓瘤治療每年都會(huì)上一個(gè)新臺(tái)階。”路瑾說。“繼硼替佐米、來那度胺、伊沙佐米在國內(nèi)上市，后面還會(huì)有CD-38單抗。CD-38單抗是一個(gè)革命性藥物，將讓多發(fā)性骨髓瘤的治療進(jìn)入免疫聯(lián)合化療的新階段。”
篩查癌前病變，前景更佳
多發(fā)性骨髓瘤目前病因不明，還做不到一級(jí)預(yù)防，但路瑾告訴記者，科學(xué)家已經(jīng)發(fā)現(xiàn)該病有一個(gè)非常重要的早期指征，那就是“意義未明的單克隆免疫球蛋白增多癥（英文簡稱MGUS）”。此癥是很多血液系統(tǒng)腫瘤的癌前病變，多發(fā)性骨髓瘤病人100%是由這個(gè)病轉(zhuǎn)化而來。MGUS在人群的患病率是3%左右，可以通過血清蛋白電泳的手段篩選出來。此項(xiàng)篩查不僅能遏制多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生，還能將很多惡性腫瘤扼殺在搖籃里。為此，路瑾及同事正在積極推動(dòng)將其納入常規(guī)體檢項(xiàng)目。
“我們的病人現(xiàn)在都是重得不得了才來，如果可以把癌前病人篩查出來，進(jìn)行隨訪和監(jiān)測，改變目前被動(dòng)應(yīng)對的局面，我相信十年之后病人的生存期會(huì)有更大的改觀。”路瑾說。▲（記者 張 彤）
