中新社上海12月15日電 (陳靜 姜蓉)罹患罕見先天畸形疾病的嬰兒心臟“外掛”，在胸外跳動。記者15日獲悉，上海多學科專家協作為其修補胸骨缺損，讓心臟回到胸腔中跳動。
11月的一天，小雙(化名)一出生，胸前區自帶一個乒乓球大小的“隆起”，上海市第一婦嬰保健院(上海一婦嬰)的產科醫生肉眼就能看見小雙心臟劇烈地跳動著。國家兒童醫學中心(上海)、上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心(上海兒中心)迅速派出心臟重癥轉運團隊將小雙接到了上海兒中心的心胸外科監護病房。
其實，在24周孕檢時，小雙的母親就得知胎兒存在胸骨發育不良的可能，并通過上海兒童醫學中心胎兒核磁共振(MRI)確診為胎兒Cantrell五連癥、胸骨缺損。經過上海兒中心心胸外科孫彥雋教授團隊和第一婦幼保健院胎兒醫學科孫路明教授團隊的聯合會診，考慮到胎兒染色體及心臟結構均正常，專家們建議孩子媽媽繼續妊娠的建議，并聯手制定了為孩子共同保駕護航的醫療方案。
據孫彥雋介紹，Cantrell五聯癥是一種罕見的先天性畸形疾病，發病率在百萬分之五以下，于1958年被Cantrell首先描述而命名，包括胸骨缺損、心血管畸形等五種特征。這五種癥狀可以同時發生，也可以胸骨缺損癥狀為主且不伴有其他畸形。據悉，該病病因及發病機制尚不明確，生存率主要取決于心臟畸形的嚴重程度。
在監護病房，小雙的心臟隔著薄薄的皮膚“噗通噗通”地跳動著。據介紹，缺少了胸骨的保護，似乎任何外界的刺激都會對它造成無法想象的打擊。在接受CT檢查之后，醫生確診小雙并不存在膈肌和心血管的畸形。于是，經過精挑細選，最終專家們決定使用膨體聚四氟乙烯材料為孩子重建胸骨。
手術中，在多學科專家的配合下，主刀醫生打開嬰兒菲薄的皮膚后，發現胸骨的中下段有一個約3*4cm的缺損，心臟無任何的遮擋。按照計劃，醫生們使用雙層補片裁剪成合適形狀后，間斷縫合固定至胸骨缺損邊緣。術后，在心胸外科監護病房和新生兒監護病房的共同努力下，小雙康復出院。
據了解，在胎兒期Cantrell五聯癥診斷中，超聲是最便捷而準確的診斷方法。因孩子胸骨缺損導致心臟大部分外露導致循環系統不穩定，醫生建議盡早行手術治療，不合并嚴重心血管畸形的Cantrell五連癥患兒，胸壁修復手術成功率高，預后良好。據悉，許多先天性畸形特別是心、肺畸形在新生兒出生后即會對其生命構成嚴重威脅，治療的時機就顯得尤為重要。
采訪中，記者了解到，目前，上海兒童醫學中心已與上海市多家婦幼保健醫院建立起了成熟的合作關系，對各種胎兒先天性畸形進行圍產期會診，出生后第一時間開展評估并轉運，做到早診斷，早干預，早治療，為新生兒保駕護航。(完)
